Síndrome de Kostmann: uma visão voltada para a odontologia

Authors

  • Breno Martins Ramos
  • Déborah Rocha Seixas
  • Mabel Martins Lima
  • Marinilce Santos Costa
  • Nathália Gavioli Belato
  • Cinthia Danielle Damasceno de Goes
  • Vinícius Corrêa Dalbom
  • Nádia Maria Pires Silva

DOI:

https://doi.org/10.55905/oelv22n3-037

Keywords:

Kostmann, radioterapia, quimioterapia, anormalidades dentárias

Abstract

A síndrome de kostmann, neutropenia congênita grave autossômico recessivo tipo 3 ou agranulocitose genética infantil, é uma herança autossômica recessiva com mutação no gene hax1, localizado no cromossomo, o tratamento destes pacientes consiste no uso de rhug-csf (filgrastim- medicação), permitindo que a contagem de neutrófilos atinja 1.000 neutrófilos/mm3 de sangue. Em casos graves e refratários é indicado o transplante de medula óssea. A radioterapia pode ser usada em combinação com a quimioterapia ou outros tratamentos. A radioterapia é usada para ‘zerar’ a medula doente ea necessidade de quimioterapia após a infusão para os pacientes submetidos a transplante alogênico se deve ao fato das células transplantadas poderem ser rejeitadas pelo organismo do paciente. Pacientes pediátricos além dos efeitos agudos, também estão sujeitos a desenvolverem alterações tardias.

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Published

2024-03-05

How to Cite

Ramos, B. M., Seixas, D. R., Lima, M. M., Costa, M. S., Belato, N. G., de Goes, C. D. D., Dalbom, V. C., & Silva, N. M. P. (2024). Síndrome de Kostmann: uma visão voltada para a odontologia. OBSERVATÓRIO DE LA ECONOMÍA LATINOAMERICANA, 22(3), e3616. https://doi.org/10.55905/oelv22n3-037

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